Ägedad leukeemiad

Hematoloogilised kasvajad

Äge leukeemia on tavaliselt järsku tekkiva kliinilise sümptomatoloogiaga äge vereloomehaigus, mida rahvasuus kutsutakse verevähiks. Ägeda leukeemia ebaküpsete valgevere rea rakkude (ehk blastide) paljunemine saab alguse luuüdist ning sealt edasi liiguvad leukeemilised rakud verre jt organitesse. Luuüdi paikneb täiskasvanud inimestel põhiliselt puusaluudes, roietes ja rinnakuluus. Kuna blastide kontrollimatu paljunemise tagajärjel hävineb luuüdis normaalne vereloome, siis ei produtseerita piisavalt normaalseid vere rakke (valgeid vereliblesid, punavereliblesid, vereliistakuid).

Esinemine

Äge leukeemia jagatakse rakutüübi alusel äge lümfoblastne leukeemia (ÄLL) ja äge müeloblastne leukeemia(ÄML), viimast esineb täiskasvanutel sagedamini - 4/5 juhtudest. ÄLL areneb lümfoidsest ja ÄML müeloidsest tüvirakust. Üldiselt on äge leukeemia harvaesinev haigus, täiskasvanutel diagnoositakse Eestis keskmiselt ÄLL 0,5 juhtu ja ÄML 2-4 juhtu/100 000 inimese kohta

Tekkepõhjused

Enamusel juhtudel ei ole võimalik tuvastada ägeda leukeemia tekkepõhjust. Ägeda leukeemia teket võib soodustada kiiritus, teatud kemikaalid (benseen), geneetiline eelsoodumus (Downi sündroom).

Sümptomid

Haiguse sümptomid on tingitud normaalsete vererakkude puudulikust tootmisest luuüdis ning nende funktsiooni häirumisest: valgete vereliblede funktsiooniks on võidelda infektsioonidega, punaverelibled kannavad kudedesse hapnikku, vereliistakud aitavad kindlustada normaalse vere hüübimise.

Haigus võib väljenduda palaviku, põletike (näiteks angiin, kopsupõletik vms), väsimuse, kaalulanguse või veritsuste näol. Haigussümptoomid tekivad tavaliselt järsku ja patsiendi enesetunne halveneb kiiresti.

Diagnoos

Haigus diagnoositakse vere ja luuüdi analüüsi põhjal. Luuüdist võetakse lisaks leukeemiarakkude morfoloogilisele uuringule spetsiifilised analüüsid, nagu läbivoolutsütomeetria, kromosoomianalüüsid, molekulaaranalüüsid, mis on olulised leukeemia subtüübi ja prognoosi määramisel. Lisaks tehakse vajadusel seljaajuvedeliku analüüs ja radioloogilised uuringud. Diagnoosimisel uuringute alusel saadud informatsiooni ning esmase ravi tulemuse alusel (ravivastus) põhjal jagatakse patsiendid madala, keskmise ja kõrge riski gruppidesse.

Ravi noortel

Ägeda leukeemia ravis rakendatakse intensiivkeemiaravi, mille eesmärk on hävitada luuüdist kasvajalised rakud – saavutada haiguse remissioon – ja taastada sellega tavapärane vereloome funktsioneerimine koos normaalsete vererakkude tootmisega. Ravi peab algama võimalikult varakult, kuna haigus progresseerub kiiresti. Oluline on saavutada haiguse remissioon esimese (esimeste) ravikuude jooksul. Kuna ainult induktsioonraviga ei ole võimalik kõiki kasvajarakke hävitada, siis remissiooni saavutamisel jätkatakse ravi konsolideeriva (kinnitava) keemiaraviga. ÄLL puhul rakendatakse ka säilitusravi, mida ÄML puhul üldiselt ei kasutata. Ravi kestab pikka aega, ulatudes ÄLL puhul 2,5 aastani.

Eestis kasutatakse noortel (kuni 45 a) täiskasvanud ÄLL patsientidel NOPHO ALL-2008 protokolli, mis on ühine kogu Põhja- Euroopaga (Taani, Soome, Island, Norra, Rootsi).

Madala riski korral on keemiaravi eesmärgiks tervistumine. Kõrge riskiga patsientidel, kellel on teada, et ainult intensiivkeemiaraviga haiguse remissiooniseisund püsima ei jää, teostatakse allogeenne luuüdi siirdamine, mille tulemusena on kõige suurem tõenäosus tervistuda leukeemiat. Siirdamiseks on vaja leida sobiv doonor kas sugulaste seast või registrist

Harvadel juhtudel kasutatakse patsientidel monoklonaalseid antikehi või spetsiifilisele kromosoommuutusele suunatud ravi (TKI inhibiitorid, ATRA)

Ravi kõrvaltoimed

Intensiivkeemiaravi on seotud terve rea tüsistustega, kuna ravi foonil toimub vereloome pärssumine ja selle tagajärjel arenevad vere rakkude puudulikkusest tingitud probleemid, nagu palavik, kehvveresus ja veritsused. Enamus patsiente vajab antibakteriaalset ravi, punavereliblede ja vereliistakute ülekandeid. Kuna vererakkude hulk on madal, siis vajavad need patsiendid isoleerimist üksikpalatisse nn kaitsvasse isolatsiooni. Lisaks võib intensiivne ravi põhjustada üldist väsimust, iiveldust, söömisprobleeme, juuste kadu, muude organite (esmajoones maksa, neerude, kopsude) funktsiooni häireid ning viljatust

Ravi vanemaealistel

Vanematel patsientidel, kellel on kaasuvad haigused ja halvema prognoosiga haigus, ei ole ravi tulemused nii head kui noortel. Kaasuvate haiguste ja vanuse tõttu ei saa sageli rakendada intensiivkeemiaravi ega saa teostada luuüdi siirdamist. Vanemaealiste patientide ravis rakendatatkse leebemas doosis keemiaravi ning vahel piirdutakse ka üksnes sümptoome leevendavate ravimitega; nagu vereülekanded, antibiootikumid ja valuvaigistid.

Leukeemia retsidiiv (relaps)