Luusarkoomide ravi

Sarkoomide ravi

Kuna tegemist on harvikhaigustega ning sageli vajavad need haiged multimodaalset ravi (kirurgiline, kiiritus- ja süsteemravi), siis on oluline, et diagnoosimine ja ravi toimuksid haiglates, kus on olemas spetsialiseerunud meeskond sarkoomide raviks.

20-25% kõikidest iga-aastastest uutest vähijuhtudest on harvikkasvajad ja on leitud, et harvikvähi diagnoosiga patsientidest on 5 aasta pärast elus 47%, samas kui sagedamini esinevate pahaloomuliste kasvajate 5 aasta elulemus on 67%. Sarkoomiga patsientide prognoos on järk-järgult väikeste sammudega paranenud. 5 aasta pärast on elus umbes 55% patsientidest.

Lõpliku raviplaani koostamine toimub konsiiliumis, kus on koos erinevate erialade spetsialistid: üldkirurgid, ortopeedid, kiiritusravile ja süsteemravile spetsialiseerunud onkoloogid, patoloogid ning radioloogid.

Edasine raviotsus sõltub mitmetest faktoritest: patsiendi üldseisundist, kaasuvatest haigustest, vanusest, erinevate uuringute ja analüüside tulemustest, lõplikust kasvaja morfoloogiast, kasvaja asukohast, staadiumist, erinevate ravide kättesaadavusest, ravi eesmärgist ning patsiendi tahtest.

Sõltuvalt sellest, milline on sarkoomi levik, on ravi kas tervistav või palliatiivne ehk elupikendav.

Tervistava ravi eesmärk on kasvaja täielik eemaldamine ning haiguse väljaravimine. Peale ravi jäädakse vähemalt 5 aastaks spetsialisti juurde jälgimisele, kuna püsib risk haiguse taastekkeks. Regulaarne järelkontroll on väga olulise tähtsusega.

Palliatiivse ehk elupikendava ravi korral ei ole haigusest tervistumine võimalik. Eesmärgiks on elu pikendamine läbi kasvajalise haiguse kasvu pidurdamise, tagades seejuures võimalikult hea elukvaliteet.

Lisaks onkospetsiifilisele ravile käib kasvajavastase raviga käsikäes toetav ravi, et leevendada kasvajast tingitud kaebuseid ning raviga kaasnevaid kõrvaltoimeid. Näitena võib tuua valu, mis on vähihaigetel sage kaebus. Kõikides vähiraviga tegelevates haiglates on olemas valuravikabinetid, kuhu patsiendid saavad pöörduda ja kus määratakse sobiv valuraviskeem.

Sarkoomide ravis kasutatakse kolme põhilist raviviisi, mida sageli omavahel kombineeritakse:

• Kirurgiline ravi
• Kiiritusravi 
• Süsteemravi 

Luusarkoomide ravi

Ravi lokaalse haiguse korral

Lokaalne haigus tähendab, et pahaloomuline kasvaja piirdub kohaga, kust on alguse saanud ning ei ole levinud teistesse kehapiirkondadesse. Peamine eesmärk on kasvaja kirurgiliselt täies mahus eemaldada. Enamasti on vajalik süsteem- ja/või kiiritusravi kasutamine enne või pärast operatsiooni.

Kirurgiline ravi on lokaalse levikuga luusarkoomi peamine raviviis. Kuna luusarkoomid on haruldased haigused, siis on oluline, et kirurg oleks spetsialiseerunud nende ravimisele. Kirurgilise ravi eesmärk on kasvaja täielik eemaldamine, st on oluline, et  operatsioonipiir ei oleks kasvajarakkudest haaratud. Nii vähendatakse haiguse taastekke riski. Kui operatsioonipiiril on kasvajarakud, siis on enamasti vajalik kordusoperatsioon. Jäseme eemaldamist ehk amputatsiooni on järjest vähem, umbes 10% juhtudest. 

Kiiritusravi on paikne ravimeetod, mis kasutab ioniseerivat kiirgust kasvajate ravimiseks. Ravi teostatakse igale patsiendile individuaalselt tehtud plaani järgi. Kiiritusravi tehakse 1 kuni 35 korda järjestikustel tööpäevadel. 
Luusarkoomide puhul kasutatakse kiiritusravi enne operatsiooni, et vähendada kasvaja suurust ja muuta kasvaja paremini eemaldatavaks, või peale operatsiooni, et hävitada allesjäänud vähirakud. Teatud juhtudel, kus kirurgiline ravi ei ole võimalik, kasutatakse ainult kiiritusravi, et kasvajat vähendada ja saavutada lokaalset kontrolli. Kiiritusravi põhjustab kõrvaltoimeid kiiritatavas piirkonnas ning on enamasti toetava raviga hästi talutavad.
Viimaste aastate jooksul on kiiritusravi tehnikad ja masinad võimsalt arenenud, mis on teinud võimalikuks veelgi täpsemalt kiiritusravi läbi viia, et anda kasvajale maksimaalne kiiritusdoos, säästes sealjuures ümbritsevaid kudesid. Osade luusarkoomide ravis kasutatakse prootonravi.

Keemiaravil on väga oluline roll luusarkoomide lokaalse haiguse ravis. Nii osteosarkoomi kui Ewingi sarkoomi korral manustatakse keemiaravi nii enne kui pärast operatsiooni. Kogu raviprotsessi kestus on enamasti 6-12 kuud. Keemiaravi ei kasutata kondrosarkoomi, kordoomi ja hiidrakulise luusarkoomi ravis.

Ravi levinud ehk metastaatilise haiguse korral

Levinud ehk metastaatiline haigus tähendab, et kasvaja on levinud algkoldest teistesse kehapiirkondadesse. Selles seisus haigusest tervistumine enamasti võimalik ei ole. Eesmärgiks on elu pikendamine läbi kasvajalise haiguse kasvu pidurdamise, tagades seejuures võimalikult hea elukvaliteet.

Olukorras, kus esinevad üksikud, aeglaselt kasvavad kopsumetastaasid ning ei esine siirdeid teistes organites, on võimalik tervistaval eesmärgil kopsukoldeid kirurgiliselt eemaldada.

Kiiritusravi kasutatakse sümptomite leevendamisel, nt valulike luumetastaaside kiiritamine valu leevendaval eesmärgil, ning komplikatsioonide tekke ennetamiseks, nt luumetastaaside kiiritamine seljaaju kompresioonisündroomi (tekib halvatus) vältimiseks.

Peamine raviviis levinud haiguse korral on süsteemravi, kuhu alla kuuluvad keemia- ja sihtmärkravi. 

Keemiaravi toimib vere kaudu ning mitteselektiivselt kiiresti paljunevatesse rakkudesse (nii vähi- kui ka normaalkoerakkudesse), pärssides rakkude kasvu ja üritades neid hävitada. Luusarkoomide puhul kasutatakse keemiaravimitest kõige sagedamini doksorubitsiini, tsisplatiini, ifosfamiidi, tsüklofosfamiidi, gemtsitabiini, dotsetakseeli, etoposiidi, metotreksaati, irinotekaani ja vinkristiini.

Neid ravimeid manustatakse kas koos või üksi veenisiseselt tilkinfusioonina. Ravi võib toimuda nii polikliinikus (ambulatoorselt) kui ka osakonnas (statsionaarselt).

Ravikorrad toimuvad teatud ajavahemike tagant (enamasti 3 nädala tagant). Ravikordade arv sõltub luusarkoomi tüübist, haiguse suurusest, patsiendi taluvusest ning kasvaja reageerimisest ravile. Raviga võivad kaasneda kõrvaltoimed, millest sagedasemad on üldine väsimus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, limaskestade valulikkus, harvem südamekahjustuse või tõsise põletiku teke. 

Sihtmärkravi ehk suunatud ravi korral kasutatakse ravimeid, mis on suunatud konkreetse märklaua vastu, et pidurdada kasvaja elutegevuseks vajalikke protsesse. Luusarkoomide puhul kasutatakse sihtmärkravimitest peamiselt denosumabi ja imatiniibi.

Kliiniliste uuringute eesmärk on leida uusi ravimeid, mis on efektiivsemad ja paremini talutavamad võrreldes standardraviga. Osalemine hästi disainitud ja teaduslikult põhjendatud kliinilises uuringus on patsientidele võimalus saada parimat ravi.

Fertiilsuse säilitamine

Kuna nii süsteem- kui ka kiiritusravi võivad oluliselt mõjutada viljakust, siis on oluline kõikide fertiilses eas patsientidega vestelda pereplaneerimise soovidest. Paljud sarkoomihaiged on noored täiskasvanud, kellest ligi pooled saavad terveks, mistõttu on vähiravi järgselt võimalik lapsi saada. 

Parim viis selleks on seeme- ja munarakkude säilitamine. Selleks suunatakse patsiendid viljatusraviga tegeleva arsti vastuvõtule, kus patsiendiga koos arutatakse võimalikke variante. Otsused tuleb teha kiiresti, et ei kannataks edasine onkoloogiline ravi ja selle tulemus.