Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является самой часто встречающейся формой лейкоза у взрослых.

ХЛЛ — это В-клеточная хроническая злокачественная болезнь с медленным развитием.

Встречающийся в анализе крови абсолютный лимфоцитоз >5 x 10 9/л является одним из критериев диагностики ХЛЛ. Это делает процесс диагностики относительно простым — ХЛЛ диагностируется при иммунофенотипизации лимфоцитов периферической крови, в отличие от других заболеваний кроветворения исследования костного мозга для диагностики необязательны.

Определение стадии болезни проходит на основании клинического осмотра и показателей крови. В основном при диагностике и наблюдении компьютерная томография не требуется. У 90% пациентов болезнь диагностируется на ранней стадии, часто случайно, поскольку анализ клинической крови клеточным анализатором широко доступен.

ХЛЛ можно считать заболеванием пожилых людей, частотность возникновения растет с возрастом. Средний возраст при диагностике составляет 72 года, пациенты младше 45 лет составляют лишь 2% больных ХЛЛ. Мужчины заболевают в два раза чаще. Фактор риска — наличие лимфопролиферативных заболеваний в семье. В Эстонии диагностируется 115–126 первичных случаев в году.

Протекание ХЛЛ сильно варьируется. Выживаемость пациентов достигает от нескольких месяцев до десятков лет. Точно так же отличаются и тактики лечения: начиная наблюдением и заканчивая аллогенной трансплантацией костного мозга.

Выбор лечения ХЛЛ — это нахождение правильного баланса между эффективностью лечения и токсичностью.

Клинические исследования показали, что начатая на ранней стадии химиотерапия не улучшает общую выживаемость, поэтому наблюдение на ранней стадии диагностированного ХЛЛ является стандартным подходом. Лечение показано только при активном заболевании. Критерии для начала лечения — наличие или возникновение В-симптомов (жар с неясной причиной, сильная ночная потливость, потеря веса 10%), прогрессирующее повреждение костного мозга, на что указывают усугубляющаяся анемия и тромбоцитопения, сопутствующая основному заболеванию аутоиммуная гемолитическая анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся гормональной терапии, увеличение селезенки (при пальпации > 6 см ниже реберной дуги), лимфатические узлы, быстрорастущие или массивные (>10 см), лимфоцитоз (>50% повышение за два месяца или двукратнре увеличение лимфоцитов за полгода).

Ввиду чрезвычайно варьирующегося клинического протекания ХЛЛ поиск прогностических факторов был годами в центре внимания. На сегодняшний день остались клиническая стадия при диагностике, возраст, пол, сопутствующие заболевания, абсолютное количество лимфоцитов и время удвоения числа лимфоцитов, тип инфильтрации костного мозга, β2-микроглобулин, определяемые исследованиями LDH, FISH аберрации (делеции 17p и 11q) и мутация гена TP53. Лучше всего оценить прогноз при нуждающемся в лечении заболевании все же помогает реакция болезни на лечение — ответ на лечение.

В лечении ХЛЛ используется химиопрепарат в комбинации с иммунотерапией (иммунохимиотерапией). Выбор химиотерапии зависит от состояния пациента и сопутствующих заболеваний. В последнее время появились новые лекарства, которые привели к очень положительным изменениям в лечении ХЛЛ. Многие схемы лечения еще более эффективны, но являются более щадящими для пациента. К сожалению, сейчас ХЛЛ по-прежнему является неизлечимым заболеванием.

Пациенты, у которых встречается делеция 17p и/или мутация TP53, или ответ на лечение длится менее 24–36 месяцев, входят в очень высокую группу риска. Здесь на помощь приходят новые лекарства, иногда аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток до сих пор остается единственным потенциально куративным приемом терапии в лечении ХЛЛ. Сама по себе процедура имеет высокий риск, связанная с трансплантацией смертность составляет 20%, однако 40–50% пациентов группы очень высокого риска достигают длительной ремиссии.