Krooniline lümfotsüütleukeemia

Hematoloogilised kasvajad

Krooniline lümfotsüütleukeemia (KLL) on kõige sagedasem täiskasvanutel esinev leukeemia vorm.

KLL on B-rakuline krooniline pahaloomuline haigus, mis areneb aeglaselt.

Vereanalüüsis esinev absoluutne lümfotsütoos >5 x 10 9/l on üheks KLL diagnoosimise kriteeriumiks. See teeb võimalikuks ka suhteliselt lihtsa diagnoosimisprotsessi - KLL diagnoositakse perifeerse vere lümfotsüütide immuunfenotüpeerimisel ja erandina teistest vereloomehaigustest pole luuüdi uuringud diagnoosimiseks obligatoorsed.

Haiguse staadiumi määramine toimub kliinilise läbivaatuse ja verenäitajate alusel. Kompuutertomograafia ei ole enamasti diagnoosimisel ja jälgimisel vajalik. 90%-l patsientidest diagnoositakse haigus varases staadiumis, sageli juhuleiuna, sest kliinilise vere analüüs rakuanalüsaatoriga on laialdaselt kättesaadav.

KLL-i võib pidada eakate inimeste haiguseks ja esinemissagedus tõuseb vanuse kasvades. Keskmine vanus diagnoosimisel on 72 aastat, alla 45-aastased patsiendid moodustavad vaid 2% KLL haigetest. Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini. Riskifaktoriks on lümfoproliferatiivsete haiguste esinemine perekonnas. Eestis diagnoositakse 115-126 esmajuhtumit aastas.

KLL kulg on väga varieeruv. Patsientide elulemus ulatub mõnest kuust aastakümneteni. Samamoodi erinevad on ravitaktikad: alustades jälgimisest lõpetades allogeense luuüdi siirdamisega.

KLL ravivalik on õige tasakaalu leidmine raviefektiivsuse ja toksilisuse vahel.

Kliinilised uuringud on näidanud, et varases staadiumis alustatud kemoteraapia ei paranda üldist elulemust, mistõttu jälgimine on varases staadiumis diagnoositud KLL-i standardkäsitluseks. Ravi on näidustatud vaid aktiivse haiguse korral. Ravi alustamise kriteeriumid on B-sümptomite olemasolu või tekkimine (ebaselge põhjusega palavik, tugev öine higistamine, kaalulangus 10%), progresseeruv luuüdikahjustus, millele viitavad süvenev aneemia ja trombotsütopeenia, põhihaigusega kaasnev autoimmuunne hemolüütiline aneemia või trombotsütopeenia, mis ei allu hormoonravile, põrna suurenemine (palpatsioonil > 6cm allpool roidekaart), lümfisõlmed , mis kasvavad kiiresti või massiivsed (>10cm) , lümfotsütoos ( >50% tõus kahe kuuga või lümfotsüütide kahekordistumine poole aasta jooksul).

KLL erakordselt varieeruv kliinilise kulu tõttu on aastaid olnud huviorbiidis prognostiliste faktorite leidmine. Praeguseks on sõelale jäänud kliiniline staadium diagnoosimisel, vanus, sugu, kaasuvad haigused, absoluutne lümfotsüütide arv ja lümfotsüütide kahekordistumise aeg, luuüdi infiltratsiooni tüüp, β2- mikroglobuliin, LDH, FISH uuringuga määratavad aberratsioonid (deletsioonid 17p ja 11q) ja geenimutatsioon TP53. Kõige paremini aitab ravi vajava haiguse korral prognoosi hinnata siiski haiguse reageerimine ravile - ravivastus.

KLL ravis kasutatakse keemiaravim kombinatsioonis immuunteraapiaga ( immuunkemoteraapia). Keemiaravi valik sõltub patsiendi seisundist ja kaasuvatest haigustest. Viimasel ajal tulnud uued ravimid ja toonud kaasa väga positiivseid muutusi KLL ravis. Paljud raviskeemid veelgi efektiivsemad , aga oluliselt patsiendi säästvamaid. Kahjuks praegu KLL on endisel ravimatu haigus.

Patsiendid , kellel esineb 17p deletsioon ja/või TP53 mutatsioon või ravivastus kestab alla 24-36 kuud kuuluvad ülikõrgesse riskigruppi. Siinkohal tulevad appi uued ravimid ja mõnikord allogeenne siirdamine.

Allogeenne tüvirakkude siirdamine on seni jäänud ainsaks potentsiaalselt kuratiivseks ravivõtteks KLL ravis. Protseduur on iseenesest kõrge riskiga, siirdamisega seotud suremus on 20%, kuid 40-50% ülikõrge riskiga patsientidest saavutavad pikaajalise remissiooni.

Liikmed