Неходжкинская лимфома

К неходжинским лимфомам (НХЛ) относятся лимфопролиферативные злокачественные заболевания кроветворения, которые затрагивают лимфосистему. Как видно из названия, болезнь характеризуется системностью. Это означает, что, в отличие от рака, который на начальной стадии обычно ограничивается захватом одного органа, лимфома, несмотря на стадию болезни, является заболеванием всего организма.

В здоровом организме лимфосистема (прежде всего лимфоциты) отвечает за иммунитет, т. е. способность противостоять возбудителям различных заболеваний. В состав иммунной системы входят селезенка, костный мозг, лимфатические узлы, тимус и лимфоциты. Лимфоциты, в свою очередь, делятся на два типа — В- и Т-клетки, созревание которых происходит в лимфатических узлах (В-клетки) и тимусе (Т-клетки). При заболевании клетки производятся неконтролируемым образом, и клетки не могут выполнят свою обычную защитную роль. 

Самым частым выражением лимфопролиферативных заболеваний является увеличение лимфатических узлов. Однако болезнь может захватить и все другие органы, которые содержат лимфоидную ткань (напр., мозг, яички, кожа, желудок, легкие и т. д.).

Согласно модели поведения, НХЛ можно поделить на агрессивные и индолентные, т. е. с медленным течением, или, согласно клеточному составу заболевания, на В- и Т-клеточные лимфомы. НХЛ является крайне гетерогенной группой заболеваний, охватывая около 64 подгрупп, которые отличаются друг от друга как по клинической картине, прогнозу, так и протеканию болезни.

Самым частым видом НХЛ является диффузная В-крупноклеточная лимфома. Это агрессивная лимфома, при которой средний возраст диагностировании составляет около 70 лет. Однако это заболевание может встречаться и у более молодых людей, реже — у детей.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ), в свою очередь, делится на разные подвиды в соответствии с расположением заболевания: первичная лимфома центральной нервной системы, первичная тестикулярная лимфома (лимфома яичек), кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома и т. д.

 
Симптомы

У всех подтипов лимфом общие симптомы:

• самым частым симптомом являются увеличенные безболезненные лимфатические узлы или отдельный узел;
• необъяснимая потеря веса;
• повышенная потливость по ночам;
• необъяснимое повышение температуры тела, не связанное с инфекцией.

Симптомы могут значительно варьироваться в зависимости от расположения заболевания. Например, при первичной лимфоме центральной нервной системы, среди прочего, может возникнуть сбивчивость, расстройства речи, эпилептические припадки и т. п. 

Диагностика

Как и в случае других злокачественных заболеваний, основанием для диагноза является биопсия, или взятие пробы ткани. С учетом того, что частым выражением заболевания является увеличение лимфатических узлов, то для получения диагноза увеличенный узел удаляют.
Кроме лимфатических узлов необходима также биопсия костного мозга, которая подтвердит или исключит охват кроветворения и при этом позволит оценить масштаб распространения болезни. Компьютерная томография всего тела (КТ) или в определенных случаях более специфическая позитронно-эмиссионная томография, или исследование ПЭТ-КТ также являются неизбежными при оценке распространения лимфомы и стадии заболевания. 
 

Лечение

Прежде всего, наш центр руководствуется европейскими стандартами и руководствами лечения. Стандартным лечением является иммунохимиотерапия, которая включает моноклональные антитела к поверхностному маркеру CD20 (ритуксимаб), и химиотерапия.
Решения о лечении и его выбор принимается индивидуально в порядке консилиума, с учетом возраста, состояния, сопутствующих заболеваний, рисков осложнений и распространения заболевания у пациента. 

Количество курсов лечения зависит от стадии заболевания, однако стандартно проводится шесть таких курсов лечения.

В определенных случаях (при очень локальном заболевании) используется только лучевая терапия или ее комбинация с иммунохимиотерапией.

В лечение Т-клеточных лимфом моноклональные антитела к поверхностному маркеру CD20 не используются, однако у клеток отсутствует названная цель (в отличие от В-клеточных лимфом). В терапии первой линии используются аналогичные препараты, что и при В-клеточных лимфомах. 

В случае вновь возникших и не поддающихся лечению заболеваний используется интенсивная химиотерапия вместе с последующей аутогенной пересадкой стволовых клеток (самого пациента). При наличии специфических целевых клеток (CD30) в опухолевой ткани используются анти-CD30 моноклональные антитела Брентуксимаб.
 
 

Прогноз

Прогноз агрессивных В-клеточных лимфом считается хорошим. Около 60% больных выздоравливают с терапией первой линии. Если, несмотря на лечение, болезнь возвращается, то молодым и находящимся в общем хорошем состоянии пациентам следующим выбором предлагают аутогенную пересадку стволовых клеток (т. е. клетки самого пациента). Такое лечение интенсивно, ему способствует риск серьезных инфекционных осложнений и обострения хронических заболеваний, поэтому названное лечение показано не всем пациентам.

Т-клеточные лимфомы редки, однако в преимущественном большинстве это крайне агрессивные и быстро протекающие заболевания с плохим прогнозом. Выздоравливание со стандартным лечением возможно лишь в 30% случаях.
 
 

Индолентные, или неагрессивные лимфомы

Самой частой индолентной лимфомой является фолликулярная лимфома. Эту лимфому характеризует медленное протекание, т. е. болезнь может развиваться годы или даже десятилетия. В отличие от агрессивных лимфом, лимфомы этого типа, как правило, не требуют немедленного лечения. Если болезнь стабильна, то могут пройти годы до того, как появится показание к лечению.

Таким лимфомам прежде всего требуется наблюдение. Показание к лечению появляется при возникновении общих симптомов (потеря веса, ночная потливость, беспричинное повышение температуры), быстром увеличении лимфатических очагов (лимфатическихузлов) и/или усугублении анемии.