Pealehele
Mitte-Hodgkini lümfoomide (edaspidi NHL) hulka kuuluvad lümfoproliferatiivsed pahaloomulised vereloomehaigused, mis haaravad lümfisüsteemi. Tulenevalt nimetusest iseloomustab haigust süsteemsus. See tähendab, et erinevalt vähist, mis algstaadiumis tavaliselt piirdub ühe organi haaratusega, on lümfoom haiguse staadiumile vaatamata kogu organismi haigus.
Terves organismis vastutab lümfisüsteem (eelkõige lümfotsüüdid) immuunsuse ehk vastupanuvõime eest erinevate haiguste tekitajate suhtes. Immuunsüsteemi koosseisu kuuluvad põrn, luuüdi, lümfisõlmed, harknääre ja lümfotsüüdid. Lümfotsüüdid jagunevad omakorda kaheks tüübiks – B- ja T-rakkudeks, mille küpsemine toimub lümfisõlmedes (B-rakud) ja harknäärmes (T-rakud). Haiguse korral toodetakse rakke kontrollimatult ning rakud ei suuda oma tavapärast kaitsvat rolli täita.
Lümfoproliferatiivsete haiguste kõige sagedasemaks väljenduseks on lümfisõlmede suurenemine. Ent haigus võib haarata kõiki organeid, mis sisaldab lümfoidset kudet (nt aju, testiseid, nahka, magu, kopse jne).
NHL-i saab jagada vastavalt käitumismustrile agressiivseteks ja indolentseteks ehk loiu kuluga või, vastavalt haiguse rakulisele koosseisule, B- ja T-rakulisteks lümfoomideks. NHL on äärmiselt heterogeenne haiguste grupp, hõlmates umbes 64 alagruppi, mis erinevad üksteisest nii kliinilise pildi, prognoosi kui ka haiguskulu poolest.
Kõige sagedasem NHL-i tüüp on difuusne B-suurerakuline lümfoom. See on agressiivne lümfoom, mille keskmine vanus diagnoosimisel on ca 70 eluaastat. Kuid seda haigust võib esineda ka noorematel inimestel, harvem lastel.
Difuusne B-suurerakuline lümfoom (DLBCL) omakorda jaguneb erinevateks alatüüpideks vastavalt haiguse paiknemisele: primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom, primaarne testikulaarne (munandi) lümfoom, naha difuusne B-suurerakuline lümfoom jne.
Sümptomid
Kõikidel lümfoomide alatüüpidel on ühised sümptomid:
• kõige sagedasem sümptom on suurenenud valutud lümfisõlmed või üksik sõlm;
• seletamatu kehakaalu langus;
• öine liighigistamine;
• seletamatu kehatemperatuuri tõus, mis ei ole seotud infektsiooniga.
Sümptomid võivad ka oluliselt varieeruda sõltuvalt haiguse paiknemisest. Näiteks primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi korral võib muuhulgas esineda segasust, kõnetakistust, epileptilisi hooge jm.
Diagnostika
Nagu ka teiste pahaloomulised haiguste korral on diagnoosi aluseks biopsia ehk koeproov. Arvestades, et haiguse sagedane väljendus on lümfisõlmede suurenemine, siis eemaldatakse diagnoosi saamiseks suurenenud sõlm.
Lisaks lümfisõlmele on vajalik ka luuüdibiopsia, mis kinnitab või välistab vereloome haaratuse ja võimaldab seejuures hinnata haiguse leviku ulatust. Kogu keha kompuutertomograafia (KT) või teatud juhtudel spetsiifilisem positronemissioontomograafia ehk PET-KT uuring on samuti möödapääsmatud lümfoomi leviku ja haiguse staadiumi hindamisel.
Ravi
Meie keskus lähtub eelkõige Euroopa ravistandarditest ning -juhistest. Standardraviks on immuunkemoteraapia, hõlmates monoklonaalset CD20 pinnamarkeri vastu suunatud antikeha (Rituksimab), ja keemiaravi.
Raviotsuseid ja -valikuid tehakse individuaalselt konsiiliumi korras, arvestades patsiendi vanust, seisundit, kaasuvaid haigusi, tüsistuste riske ja haiguse levikut.
Ravikuuride arv sõltub haiguse staadiumist, kuid standardselt tehakse selliseid ravikuure kokku kuus korda.
Teatud juhtudel (väga lokaalse haiguse korral) kasutatakse kas ainult kiiritusravi või selle kombinatsiooni immuunkemoteraapiaga.
T-rakuliste lümfoomide ravis monoklonaalset CD20 pinnamarkeri vastu suunatud antikeha ei kasutata, kuna rakkudel puudub nimetatud sihtmärk (erinevalt B-rakulistest lümfoomidest). Esmaliiniravis kasutatakse analoogseid ravimeid, mis ka B-rakuliste lümfoomide korral.
Uuesti puhkevate ja ravile mitte alluvate haiguste korral kasutatakse intensiivkeemiaravi koos järgneva autoloogsete (patsiendi enda) tüvirakkude siirdamisega. Spetsiifiliste sihtmärkrakkude (CD30) olemasolu korral kasvajakoes kasutatakse anti-CD30 monoklonaalset antikeha Brentuksimabi.
Prognoos
Agressiivsete B-rakuliste lümfoomide prognoosi hinnatakse heaks. Ca 60% haigetest saavad esmaliini raviga terveks. Kui ravile vaatamata tuleb haigus tagasi, siis pakutakse noortele ja heas üldseisundis patsientidele järgmise valikuna autoloogset (ehk inimese enda) tüvirakkude siirdamist. Selline ravi on intensiivne ning sellega kaasneb olulise infektsioossete tüsistuste ja krooniliste haiguste ägenemise risk, mistõttu ei ole nimetatud ravi näidustatud kõikidele patsientidele.
T-rakulised lümfoomid on harvaesinevad, kuid valdavas enamuses on nad üliagressiivsed ja kiirekululised halva prognoosiga haigused. Standardraviga on tervenemine võimalik vaid 30%-l juhtudest.
Indolentsed ehk mitte-agressiivsed lümfoomid
Sagedasim indolentne lümfoom on follikulaarne lümfoom. Seda lümfoomi iseloomustab loid kulg ehk haigus võib areneda mitme aasta, isegi aastakümnete jooksul. Erinevalt agressiivsetest lümfoomidest üldjuhul seda tüüpi lümfoomid ravi kohe ei vaja. Kui haigus on stabiilne, võib kuluda aastaid enne, kui ravinäidustus tekib.
Sellised lümfoomid vajavad eelkõige jälgimist. Ravinäidustus tekib üldsümptomite (kaalulangus, öine higistamine, seletamatu palavik) tekkel, lümfoomikollete (lümfisõlmede) kiire suurenemise ja/või aneemia süvenemise korral.