Hodgkini lümfoom

Hematoloogilised kasvajad

Hodgkini lümfoom (edaspidi HL) kuulub agressiivsete lümfoomide gruppi, mis erineb mitte-Hodgkini lümfoomidest (edaspidi NHL) oma rakulise ehituse, haiguse kulu ja prognoosi poolest. HL võib esineda nii lastel, noorukitel kui ka eakatel patsientidel.  

Kui haiguse ulatus on piiratud, siis allub see ravile hästi ning kuni 90% patsientidest saavad terveks. Kuigi ulatuslikuma levikuga haiguse korral on tervenemise protsent madalam, on see siiski üsna kõrge. Antud haiguse juures omab vanus prognostilist tähendust. HL on üks väheseid vereloomehaigusi, millel on väga hea tervenemise prognoos, kuid see puudutab eelkõige noori patsiente (kuni 50-aastaseid patsiente).

 

Sümptomid

HL avaldub, sarnaselt mitte-Hodgkini lümfoomidele, lümfisõlmede suurenemisega (kõige sagedamini kaelal). Teiste sümptomitena võib esineda ebaselgeid palavikke, öist higistamist, kaalulangust, nahasügelust, harvem ka alkoholist põhjustatud lümfisõlmede valulikkust.

 

Diagnostika

Nagu ka teiste pahaloomuliste haiguste puhul on diagnoosi aluseks biopsia ehk koeproov, mis lümfoomide korral tähendab eelkõige tervikliku lümfisõlme eemaldamist.

Haiguse diagnostika on keeruline, mistõttu teatud juhtudel on vaja teha korduvad biopsiad.

HL korral, erinevalt NHL-st, ei ole luuüdiuuring vajalik. Staadiumi ja ravitaktika määramiseks tehakse kontrastainega positronemissioontomograafia ehk PET-KT uuring. Uuring on vaja teha nii ravi alguses kui kahe ravikuuri järel ning vastavalt uuringutulemusele otsustatakse edasine ravitaktika.

 

Ravi

Ravi määramisel arvestatakse riskifaktoritena haiguse ulatust (lümfisõlmeregioonide haaratust, vanust, settereaktsiooni, lümfisõlmede massi suurust).

Ravi võib riigiti erineda. Meie keskus tugineb Saksamaa ravijuhistele (GHSG), sest Saksamaal on suur kogemus HL käsitluses. Saksamaa on aastakümneid teinud HL-ga seonduvaid kliinilisi uuringuid, mistõttu tuginevad tänapäeval paljud maailma arenenud riigid just nende kogemustele.

HL-i ravivalik sõltub haiguse staadiumist ja riskifaktoritest. Ulatusliku levikuga haiguse korral on ravi intensiivsem (keemiaravi BEACOPPi skeemi järgi) ja kokku tehakse selliseid ravikuure kuni kuus. Piiratud ulatusega haiguse korral (I-II staadium) on ravi vähem intensiivne (keemiaravi ABVD skeemi järgi) ning piirdub kahe kuni nelja ravikuuriga.

HL-i ravi üheks osaks on kiiritusravi, kuuludes eelkõige piiratud ulatusega haiguse terviklikku lähenemisse. Intensiivse ravi korral kiiritusravi alati näidustatud ei ole (juhul, kui haigus on pärast keemiaravi kadunud).

Üle 50-aastastele patsientidele ei rakendata intensiivkeemiaravi (BEACOPP) tavaliselt kõrge tüsistuste riski tõttu. Eakamate inimeste puhul on põhiraviks ABVD skeem. Haiguse levikuulatus määrab ära ravikuuride arvu (2–6 ravikuuri).

Retsidiivi korral (ehk haiguse taastekke korral) rakendatakse sama ravitaktikat, mis ka teiste agressiivsete lümfoproliferatiivsete haiguste korral. Kasutusel on intensiivkemoteraapia (DHAP, ICE), millele järgneb autoloogne (ehk inimese enda) tüvirakkude kogumine ja siirdamine. Selle järgselt hinnatakse haiguse tagasituleku riski siiski üsna kõrgeks (kuni 50%), mistõttu vastavalt rahvusvahelistele juhistele on ka Eestis alates 2020. aastast näidustatud säilitusravi spetsiifilise monoklonaalse CD30 vastase antikeha Brentuksimabiga (Adcetris). Brentuksimab on nn „märklaud“-ravim, mis on suunatud pahaloomuliste CD30 ekspressiooniga rakkude vastu. Säilitusravi on näidustatud eelkõige kõrgriski kuuluvatele patsientidele. Ravi alustatakse 4–6 nädalat peale siirdamist ning selle pikkuseks on kuni 16 ravikuuri (iga 21 päeva tagant).

Ravile allumatu HL korral kasutatakse teisi spetsiifilisi sihtmärkravimeid, mille eesmärgiks on lümfoomikoes leitavate PDL1 rakuretseptorite rünnak. Selliste ravimite hulka kuulavad Pembrolisumab ja Nivolumab. Kahjuks ei ole sihtmärkravi sageli enam tervistav. Põhieesmärgiks siinkohal on haiguse stabiliseerimine ja elukvaliteedi säilitamine.

Ravile allumatu HL korral kasutatakse ka doonorilt pärinevate tüvirakkude siirdamist, kuid uute ravivõimaluste valguses tänapäeval üha vähem. Protseduuriga on seotud kõrge tüsistuste ja raskete äratõukereaktsioonide esinemise risk, halvendades oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Juhul, kui patsiendile oma vanuse ja kaasuvate haiguste tõttu standardravi rakendada ei saa, kasutatakse nn palliatiivset keemia- või kiiritusravi. Palliatiivne ravi on suunatud eelkõige eluea pikendamisele parima võimaliku elukvaliteedi juures.

 

Prognoos

Noortel patisentidel on raviga prognoos väga hea, piiratud haiguslevikuga (I-II staadiumiga) isegi kuni 90%. Juhul, kui haigus on levinud (III-IV staadium), on tervistumise protsent madalam – kuni 60%. Levinud haiguse korral on haiguse taastekke risk kõrgem, kui piiratud haaratusega HL-i korral.

Üle 50-aastaste patsientide jaoks on prognoos halvem, mis on otseselt seotud intensiivravi rakendamise piiratusega.